Normalerweise haben Abwehrzellen eine begrenzte Lebensdauer und es besteht ein Gleichgewicht zwischen Neubildung und Absterben dieser Zellen. Dieses Gleichgewicht ist bei ALPS gestört, das Absterben einer bestimmten Gruppe von Abwehrzellen funktioniert nicht richtig.
Daher sammeln sich unnötig viele Abwehrzellen im Körper an, insbesondere in der Milz, der Leber und den Lymphdrüsen. Es kommt zu einer Vergrößerung dieser Organe, die sehr ausgeprägt sein kann.
Das Absterben von Abwehrzellen ist auch wichtig, um einen Angriff dieser Zellen gegen den eigenen Körper (Autoimmunität) zu verhindern. Die Störung beim Absterben von Abwehrzellen bei der ALPS-Erkrankung kann daher zu Autoimmunität führen.
Sie äußert sich am häufigsten in einer Zerstörung von roten und weißen Blutkörperchen (Erythrozyten bzw. Leukozyten) und/oder von Blutplättchen (Thrombozyten).
Sie kann aber auch zu Erkrankungen der Haut, der Niere, der Gelenke, der Schilddrüse oder anderer Organe führen.
Manchmal treten bei der Erkrankung auch Urtikaria (Hautquaddeln) und Fieberschübe auf, diese stehen aber in der Regel nicht im Vordergrund.
Bei einem kleinen Teil der Patienten entsteht im Verlauf ein Antikörpermangel, der auch zu einer erhöhten Infektionsanfälligkeit führen kann.
Schließlich besteht ein im Vergleich zu Normalpersonen etwas erhöhtes Risiko, an Lymphdrüsenkrebs zu erkranken.
Erfahrungsbericht
In der Sendung „Abenteuer Diagnose“ berichtet eine Familie über den Weg von den ersten Symptomen zur Diagnose des ALPS bei ihrem Sohn und leistet damit wertvolle Aufklärungsarbeit und Bewusstseinsbildung.
